重要 
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同义词

• 厘米
• Arnold- Chiari畸形（ACM）
• 后脑疝
• 扁桃体异位

障碍细分

• 没有

一般讨论;一般交流

总结
Chiari畸形是一组复杂的脑部异常，影响大脑和脊髓连接的下颅骨后部区域。Chiari畸形的底层解剖被认为是在出生时出现的（先天性的），尽管在许多情况下它们在成年之前可能不会变得临床上明显。极少数情况下，可能会在生活中获得Chiari畸形。Chiari畸形的确切原因尚不清楚，但颅骨底部（后颅窝）附近的腔体通常与颅骨的这部分包围的小脑尺寸相比狭窄而异常地小。研究人员认为，在某些情况下，小的后颅窝可能会导致发育中的大脑，特别是小脑和脑干向下推。部分小脑（称为小脑扁桃体）可能通过枕骨大孔突出（突出），这是颅骨底部的枕骨正常开口。扁桃体因此可能干扰脑脊液（CSF）流入和流出颅骨和椎管，可能导致脑脊液在大脑和脊柱蛛网膜下腔积聚。Chiari畸形还可能对大脑造成压力并产生脑积水（由于脑内脑脊液过多积聚造成的压力）和脊髓，可能引起各种各样的症状。事实上，没有两例Chiari畸形是完全相似的，并且相关的症状是高度可变的。Chiari畸形的严重程度也可能相差很大。在某些情况下，受影响的人可能不会出现任何症状（无症状）; 在其他情况下，可能会出现严重的，潜在的虚弱或威胁生命的症状。

传统上，Chiari畸形已被定义和分类，有多少小脑扁桃体突出通过枕骨大孔。Chiari畸形的诊断通常表明小脑扁桃体突出于枕骨大孔下方（经常被引用为至少5毫米，尽管这是有争议的）。然而，研究人员已经确定Chiari畸形中扁桃体下降的长度并不总是与症状的严重程度或治疗反应相对应。事实上，有些人被分类为Chiari 0型畸形，其中小脑扁桃体的下降很少或没有。这些个体仍然有与Chiari畸形相关的症状，很可能是由于颅骨和椎管内脑脊液流量异常所致。正在进行研究以了解导致Chiari畸形的复杂的潜在机制。

简介
Chiari畸形以奥地利病理学家Hans Chiari的名字命名，他于1891年首次发现了I-III型。Julius Arnold进一步扩展了Chiari II型畸形的定义，一些医学资源开始使用Arnold-Chiari畸形。如今，一些医学资源使用Arnold-Chiari畸形作为各种形式的广义术语。Chiari畸形也被称为先天性扁桃体疝，扁桃体异位或扁桃体下降。

资源

美国脊髓空洞症和Chiari联盟项目 
PO Box 1586 
Longview，TX 75606-1586 
电话：(903)236-7079 
传真：(903)757-7456 
电话：(800)272-7282 
电子邮件：info@asap.org 
Internet：http： //www.asap.org 

March of Dimes 出生缺陷基金会
1275 Mamaroneck大道
White Plains，NY 10605 
电话：(914)997-4488 
传真：(914)997-4763 
电话：(888)663-4637 
电子邮件：Askus @ marchofdimes .com 
互联网：http：//www.marchofdimes.com 美国

脊柱裂协会美国
4590麦克阿瑟大道NW 
套房250 
华盛顿20007-4226 
电话：(202)944-3285 
传真：(202)944-3295 
电话：（800） ）621-3141 
电子邮件：sbaa@sbaa.org 
互联网：http ://www.sbaa.org 

脑积水协会
4340东西公路Ste 950 
贝塞斯达，马里兰州20814 
美国
电话
：(301) 202-3811 传真：（301）202- 3813 
Tel：(888)598-3789 
Email：info@hydroassoc.org 
网址：http ：//www.hydroassoc.org 

美国国立卫生研究院神经疾病与中风研究所
PO Box 5801 
Bethesda，MD 20824 
电话：（301）496- 5751 
传真：(301)402-2186 
电话：(800)352-9424 
拓展署：(301)468-5981 
互联网：http：// www。ninds.nih.gov/ 

加拿大脊髓空洞症网络
69 Penny Crescent 
安大略
省马克姆姆市，L3P 5X7 
加拿大
电话：9054718278 
传真：9059444844 
电子邮件：barb@csn.ca 
网址：http ://www.csn.ca/ Hydrocephalus 

Support Group，Inc.
1933 Mistflower Glen Ct。
Chesterfield，MO 63005-4236 
USA 
电话：(636)532-8228 
传真：(314)251-5871 
电子邮件：hydrob@earthlink.net 

儿童出生缺陷研究公司美国佛罗里达州奥兰多市
鲍德温湖976号邮编
32814 电话：（ 407）895-0802 电子邮件：staff@birthdefects.org 互联网：http：//www.birthdefects.org 世界阿诺德Chiari畸形协会 31新镇伍兹路纽约广场PA 19073 电话：(610)353-4737 电子邮件：chiari拥有者@ yahoogroups.com Internet：http ://www.wacma.com 克里斯托弗S. Burton脊髓空洞症基金会，邮政信箱100335 劳德代尔堡，佛罗里达州33310-0335 电话：(954)727-5137 传真：(954)636-2409 电子邮件：info@thesmfoundation.org 互联网：http：//www.thesmfoundation.org 征服Chiari 320 Osprey法院韦克斯福德，PA 15090 美国电话：(724)940-0116传真：(724)940-0172 电子邮件：导演@ conquerchiari。 org Internet：http://www.conquerchiari.org Chiari＆Syringomyelia基金会 29 Crest LoopMelville，NY 11747 电话：(718)966-2593 互联网：http ://www.CSFinfo.org

完整的报告

这是国家罕见疾病组织（NORD）报告的摘要。完整报告的副本可以从NORD网站免费下载给注册用户。完整的报告包含其他信息，包括症状，原因，受影响人群，相关疾病，标准和调查性治疗（如果有的话）以及医学文献的参考文献。有关该主题的全文版本，请访问www.rarediseases.org并点击“罕见疾病信息”下的罕见疾病数据库。

本报告中提供的信息不适用于诊断目的。它仅供参考。诺德建议受影响的个人寻求自己的私人医生的意见或建议。

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有关罕见疾病的其他信息和帮助，请联系全国罕见疾病组织邮箱1968年，丹伯里，CT 06813-1968; 电话（203）744-0100; 网站www.rarediseases.org或电子邮件orphan@rarediseases.org
 

最后更新：3/5/2014 
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