胸膜肺母细胞瘤
时间：2018-01-23 21:13:06 （次浏览 ）
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同义词
PPB
pneumoblastoma
间质性囊性错构瘤
囊性间叶性错构瘤
肺横纹肌肉瘤
肺囊肿中的横纹肌肉瘤
小儿肺母细胞瘤
障碍细分
PPB家族肿瘤易感综合征
一般讨论;一般交流
胸膜肺母细胞瘤（PPB）是一种罕见的儿童癌症发生在胸部，特别是在肺中或在的覆盖物的肺叫做“胸膜”。PPB几乎全部发生在大约7-8岁的儿童中，很少在年长的儿童中，在青少年中，而在成年人中则很少。存在三种亚型的PPB，称为I型，II型和III型PPB。I型PPB以肺囊肿形式（充气袋）形式出现在最小的PPB儿童（从出生到2岁左右）。II型PPB有囊肿和实体瘤。III型PPB完全是实体瘤。II型和III型PPB倾向于在2岁以后发生。I型PPB的儿童可能会有疾病复发。如果I型PPB返回，通常在原始诊断的4年内发生，当它复发时通常是II型或III型。I型PPB患儿比II型和III型PPB患儿具有更好的预后（“预后”）; 大多数I型PPB患者治愈（超过80％）。I型的治疗包括手术和可能的化疗 ; 对于II型和III型PPB手术，推荐使用化疗和可能的放射治疗。目前，约有50-60％的二，三类儿童得到治愈。
PPB是童年癌症的家族癌症称为软组织癌，这是科学称为肉瘤。因此，PPB是软组织肉瘤。PPB与癌症（如肌肉，软骨和结缔组织癌症）的广泛家族有关或在其中。医生通过这种方式对疾病进行分类，以比较特征并比较治疗方法。通常对一个癌症家族成员有效的治疗对于该家族的其他成员是有效的。
PPB发生在肺部，所以PPB可以被称为肺癌，但PPB与成人肺癌没有任何关系，这些成人常与烟草使用有关。
像很多癌症一样，PPB可以通过血液传播到身体的其他部位。当癌症扩散到身体的另一部分时，被称为癌症的“转移”。II型和III型PPB可以转移。PPB转移最常见的部位是大脑。不太常见的转移发生在骨骼，肝脏，肺部其他部位和其他器官。目前尚不清楚为什么PPB有这种扩散到大脑，肝脏的模式，或骨头。PPB也可以像隔膜一样直接生长在肺旁边的组织中。
PPB家族癌症综合征：约25％的PPB患儿中，PPB患者或其家属中还存在其他儿童癌症或异常。这被称为PPB家族癌症综合征。这可能包括肺囊肿，肾囊肿，卵巢或睾丸肿瘤在儿童或青壮年，甲状腺肿瘤（有时是恶性的）以及其他各种癌症和非恶性（非癌症）疾病。目前还不清楚是什么导致了这些儿童和家庭的异常，但正在进行研究以发现这种倾向于儿童癌症或其他异常的推测遗传基础。应该强调的是，这些家庭的许多儿童和成年人没有医疗问题。
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