真性红细胞增多症
时间：2017-11-22 21:05:31 （次浏览 ）
什么是真性红细胞增多症？
这是一种血液癌症，起源于骨髓，新血细胞生长的软中心。如果你有真性红细胞增多症，你的骨髓会产生太多的红细胞，导致你的血液变得太厚。这可能会使您更容易出现血块，中风或心脏病发作。
这种疾病发展非常缓慢，通常是多年。虽然如果没有得到任何治疗可能会危及生命，但大多数人在得到正确的照顾之后仍然有很长的寿命。
大多数人在60岁或以上时发现他们有这种情况。但它可能发生在任何年龄段。男人比女人更普遍。
虽然你可能会有一些警告标志，比如头晕，疲倦和疲惫，但是很多事情都会导致这些问题。如果您有真性红细胞增多症，第一个征兆可能是常规血液检查显示血细胞数量很高。
你得到的治疗取决于你的年龄和你的特殊情况。如果你没有很多症状，你的医生可能只是想定期检查你没有任何治疗。当你知道自己患有癌症时，很自然的担心。但请记住，每个人都是不同的，所有的癌症是不一样的。在医生，家人，朋友和其他真性红细胞增多症患者的支持下，您将处于最佳的治疗状态。
原因
你不会像感冒或流感一样“捉住”真性红细胞增多症。这是你得到的东西，因为你有一个叫做JAK2的基因，这不正确。这个基因是为了确保你的骨髓不会制造太多的血细胞。
你的骨髓制造三种类型的血细胞：红色，白色和血小板。红细胞携带氧气，抗白血球感染，血小板凝血止血。
大多数真性红细胞增多症患者的红血球太多。但是这种疾病也可能导致你有太多白细胞和血小板。
这很少见，但父母可以把这个破碎的基因传给孩子。您的JAK2基因中的问题最有可能发生在您的生命中。
症状
起初，你可能没有注意到任何问题。当你开始有症状，你可能会有：
头痛
双重视力或看到黑暗或盲点来去
浑身发痒，特别是在温暖或热水之后
出汗，特别是在晚上
红肿的脸，看起来像晒伤或脸红
弱点
头晕
减肥
呼吸急促
刺激或烧伤你的手或脚
痛苦的关节肿胀
在左侧的肋骨下方也可能感到压力或胀满。这些症状来自脾脏肿大，这发生在一些人身上。该脾是一种器官，帮助过滤你的血液。
如果不进行治疗，静脉中多余的红细胞会引起血块，从而减少血流量。这使你更容易中风和心脏病发作。它也可能导致胸部疼痛（心绞痛）。
获得诊断
如果你的医生认为你可能有真性红细胞增多症，你会得到一个体检，包括检查你的脾脏。他还会看你的脸是否异常红。你的医生也可能会问你这样的问题：
你有很多头痛吗？
你最近体重减轻了吗？
你有时会感到头晕或虚弱吗？
你有气促吗？
你晚上出汗多少？
你也可以进行血液检查。这些包括：
全血计数 （CBC）。你的医生将你的血液样本送到实验室，在那里一台机器计算红细胞，白细胞和血小板的数量。其中任何一个异常高数量可能是真性红细胞增多症的征兆。
血涂片。在这个测试中，你的医生会通过显微镜观察你的血液样本。这是检查有时与真性红细胞增多症有关的其他疾病的一种方法。
EPO水平。这个测试测量你的血液中有多少激素EPO。EPO告诉你的骨髓制造血细胞。真性红细胞增多症患者的水平非常低。您可能还需要进行骨髓活检。结果可以告诉你的医生，如果你的骨髓造成太多的血细胞。
对于这个测试，你的医生通常会从你的髋骨后面取样。这是一个“门诊”程序，这意味着你不必在医院过夜。你可以在诊所，医院或医生的办公室里完成。你躺在桌子上，并得到一个麻木的地区。然后你的医生用针头取出少量的骨髓。
你的医生的问题
在您预约之前，列出要问的事情是一个好主意，例如：
由于我有真性红细胞增多症，我是否有中风或心脏病的危险？
你建议什么治疗？
有什么副作用？
我怎样才能预防并发症？
我怎样才能缓解症状？
治疗
真性红细胞增多症因人而异。如果你没有很多症状，你可能不需要开始治疗。你的医生会密切关注你的健康。
如果你确实需要治疗，目标是降低红细胞的数量，防止血液凝块和其他并发症。您的选择包括：放血。这往往是真性红细胞增多症的第一个治疗方法。在这种治疗中，你的医生从你的静脉中取出血液。这就像献血一样。目标是降低血细胞的数量。完成后，你的血液会变得更薄，流动性更好。你通常也会感觉更好。有些症状会好转，如头痛或头晕。
你的医生会决定你需要多少次抽血。对一些人来说，这是他们多年所需要的。
低剂量的 阿司匹林使血小板粘在一起。这使得你不太可能得到血块，这可能会导致心脏病发作或中风。大多数真性红细胞增多症患者得到这种治疗。
医学降血细胞。如果您需要静脉切开取血和阿司匹林，您的医生可能会开一个羟基脲，一种可以降低您的红血球量并缓解症状的药丸。
另一种药物，干扰素 α，帮助免疫系统削减血细胞。药物ruxolitinib（Jakafi）被批准用于没有羟基脲帮助或无法处理其副作用的人群。
如果你有很多瘙痒不能消失，你的医生可能会开抗组胺剂。
照顾好自己
有很多方法可以让自己保持舒适和健康。采取这些步骤：
不要吸烟或咀嚼烟草。烟草使血管狭窄，这可能使血块更可能。
进行一些轻微的运动，如散步，改善血液循环，保持心脏健康。
做腿部和脚踝运动，以防止在你的腿部静脉中形成血块。你的医生或物理治疗师可以告诉你如何。
如果温水引起瘙痒，请在凉水中沐浴或淋浴。
保持你的皮肤与润肤露，并尽量不要划伤。
什么期望
虽然没有治愈，治疗可以让你多年来管理这种疾病。请记住，每个人的情况都不一样。照顾得很好，你仍然可以有一个积极的生活方式。这很少见，但是你的情况可能会导致急性白血病或骨髓纤维化，这也是血液疾病，但比真性红细胞增多症更严重。急性白血病是一种迅速恶化的血液癌症。骨髓纤维化是一种骨髓充满瘢痕组织的状况。
与你的朋友和家人讨论保持积极态度的建议。您可能还想加入一个真性红细胞增多症患者的支持小组。
获得支持
该MPN（骨髓增生性肿瘤）研究基金会大约有真性红细胞增多症的更多信息。基金会也可以帮助您找到支持小组。
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