什么是骨髓增生异常综合征?


时间:2018-01-21 19:04:00  次浏览 )

 

 骨髓增生异常综合征是一种罕见的一组疾病,其中你的身体不再产生足够的健康血细胞。你有时可能会听到这叫做“骨髓衰竭症”。


大多数人都是65岁以上的人,但年轻人也可能会遇到这种情况。这在男性更常见。综合征是一种癌症。

有些病例是轻微的,而另一些则更为严重。它因人而异,具体取决于你所拥有的类型。在MDS的早期阶段,你可能没有意识到任何事情都是错误的。最终,你可能开始感到非常疲倦,气短。

除了干细胞移植之外,MDS没有被证实的治疗方法。但是,有许多治疗方法可以控制症状,预防并发症,帮助您延长寿命,改善您的生活质量。

我的骨髓做什么?

你的骨头明显地支撑和塑造你的身体,但是他们做的比你想象的要多。里面是一种叫做骨髓的海绵状物质,可以制造不同类型的血细胞。他们是:

红细胞,血液中携带氧气
不同类型的白细胞,这是你的免疫系统的关键要素
血小板,帮助你的血液凝结

你的骨髓应该使这些细胞的数量是正确的。而这些细胞应具有正确的形状和功能。

当你患有骨髓增生异常综合征时,你的骨髓不能按照它的方式工作。它使血细胞数量少或有缺陷。

谁更有可能获得MDS?

每年约有12000名美国人患有不同类型的骨髓增生异常综合征。随着年龄的增长,获得这个机会的机会会越来越高。


一些其他的事情可以提高你获得MDS的机会,包括:

癌症治疗:接受某些形式的化疗或放疗后1至15年后可能出现这种综合征。你可能会听到你的医生或护士打电话给这个“治疗相关的MDS”。

在儿童急性淋巴细胞白血病,霍奇金病或非霍奇金淋巴瘤治疗后,您可能更有可能获得MDS 。

 与MDS相关的癌症药物包括:

苯丁酸氮芥(Leukeran)
环磷酰胺(Cytoxan)
多柔比星(阿霉素)
依托泊苷(Etopophos)
异环磷酰胺(Ifex)
氮芥(Mustargen)
美法兰(Alkeran)
丙卡巴肼(Matulane)
替尼泊苷(Vumon)
烟草: 吸烟也增加了获得MDS的机会。

苯:这种具有甜味的化学品广泛用于制造塑料,染料,洗涤剂和其他产品。与这种化学物质接触过多与MDS有关。

继承条件:父母传递的一些条件会增加患骨髓增生异常综合征的机会。这些包括:

唐氏综合征。也被称为21三体,患有这种疾病的孩子出生时会出现额外的染色体,可能妨碍精神和身体的发育。
范可尼贫血。在这种情况下,骨骨髓无法制造足够的所有三种类型的血细胞。
布卢姆综合症。有这种情况的人很少高于5英尺,容易从阳光下得到皮疹。
共济失调毛细血管扩张症。这会影响神经和免疫系统。有它的孩子走路困难,保持平衡。
Shwachman-Diamond综合征。这使你的身体没有足够的白细胞。
血液疾病:各种血液疾病患者获得MDS的机会更大。他们包括:

阵发性夜间血红蛋白尿:这种危及生命的疾病影响你的红细胞(携带氧气),白细胞(帮助抵抗感染)和血小板(帮助你的血块)。
先天性中性粒细胞减少症:这种人没有足够的某种白血球,所以很容易感染。
症状

通常,骨髓增生异常综合征在疾病早期不会引起症状。但是它对不同类型的血细胞的影响可能会导致警告信号,包括:

不断疲倦。这是贫血症的常见症状,当你没有足够的红细胞时会引起贫血症
不寻常的出血
皮肤下面有瘀伤和细小的红色痕迹
苍白
当你锻炼或活跃时气短
打电话给你的医生,如果你有这些症状和关于MDS的问题。

诊断

要弄清楚你是否有一个骨髓增生异常综合征,你的医生会询问你的症状和其他健康问题的历史。她也可能:

做一个体检来检查你的症状的其他可能的原因
以血液样本来计算不同类型的细胞
获取骨髓样本进行分析。她或技术人员会将特殊的针头插入您的髋骨或胸骨中以取出样本。
订购骨髓细胞的基因分析
什么是我的MDS类型?

有几种情况被认为是骨髓增生异常综合征的类型。

搞清楚一个人有哪种类型的MDS时,医生会考虑很多事情。这些包括:

有多少种血细胞受到影响。在某些类型的骨髓增生异常综合征中,只有1种血细胞异常或数量少,如红细胞。在其他类型的MDS中,涉及超过1种类型的血细胞。

骨髓和血液中的“爆炸”数量。爆炸是血细胞没有完全成熟,不能正常工作。

骨髓中的遗传物质是否正常。在一种类型的MDS中,骨髓缺少一部分染色体。

MDS会变得更糟吗?

你或亲人所患的骨髓增生异常综合征的类型将决定疾病的进展。

有一些类型,你更可能发展急性粒细胞白血病。也被称为AML,就是当你的骨髓造成某种类型的白细胞太多时。如果不治疗,可能会变得很快。

对于绝大多数类型的MDS,白血病的机会要低得多。

你的医生可以和你谈谈你的骨髓增生异常综合征的具体类型,以及它是如何影响你的健康和生活的。

其他影响你的情况包括:

早期癌症治疗后是否发生骨髓增生异常综合征
在你的骨髓中发现了多少爆炸
治疗

你的医生会决定你的骨髓增生异常综合征的治疗方法,这取决于你的MDS的类型和严重程度。

你和你的医生可能只是采取谨慎的等待方式。你的医生可能只是想做定期检查,如果你的症状是轻度的,你的血液数量保持不错。

其他时候,您可能会得到您的医生可能称之为“低强度治疗”的内容,其中可能包括:

化疗药物。这些也用于治疗白血病。
免疫抑制治疗。这种治疗试图阻止你的免疫系统攻击你的骨髓。这可以最终帮助你重建你的血统。
输血。这些是常见的,安全的,并可能帮助一些血液低下的人。
铁螯合。如果你有很多的输血,你可以得到太多的铁。这种疗法可以减少你有多少矿物质。
成长因素。这些人造激素“鼓励”你的骨髓,使更多的血细胞。
最后,你可能需要一个“高强度的治疗”。

干细胞移植。这是治疗骨髓增生异常综合征的唯一治疗方法。你的医生会命令进行一系列的化疗或放射疗法来破坏骨髓中的细胞。然后你会得到捐助者的干细胞。干细胞可以来自骨髓,也可以来自血液。这些细胞开始在你的身体里产生新的血细胞。
联合化疗。这是当你可能会得到几种类型的化疗,被认为是“高强度”。
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