淀粉样变
时间:2018-01-13 21:17:25 (次浏览 )
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障碍细分
家族性淀粉样变性
原发性淀粉样变性
继发性淀粉样变性
老年性淀粉样变性
一般讨论;一般交流
淀粉样变性病是一种分为几种类型的全身性疾病。不同类型的系统性淀粉样变性分为原发性,继发性或家族性(遗传性)。原发性淀粉样变性病(也称为AL或“轻链”)是最常见的全身性淀粉样变性病。AL 是骨髓中浆细胞(一种白细胞)异常(dyscrasia)的结果,与多发性骨髓瘤密切相关。继发性(AA)淀粉样变性来源于炎性蛋白血清淀粉样蛋白A.AA与慢性炎性疾病如风湿性疾病,家族性地中海热,慢性炎症性肠病,结核病或脓胸。家族性淀粉样变性病是由异常基因引起的罕见类型的淀粉样变性病。有几个异常基因可以导致遗传性淀粉样变性,但是最常见的遗传性淀粉样变性类型被称为ATTR并且由运甲状腺素蛋白(TTR)基因中的突变引起。
老年性淀粉样变性,其中淀粉样蛋白来源于野生型(正常)运甲状腺素蛋白,是一种慢性进行性疾病,影响老年男性的心脏。淀粉样蛋白沉积可偶尔发生而没有系统疾病的证据; 分离的膀胱或气管淀粉样蛋白是最常见的这种表现。
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