X连锁淋巴增殖综合征
时间：2018-01-12 21:17:13 （次浏览 ）
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同义词
邓肯病
EBV易感性（EBVS）
爱泼斯坦 - 巴尔病毒诱导的男性淋巴组织增生性疾病
免疫缺陷-5（IMD5）
X连锁进行性联合免疫缺陷综合征
Purtilo综合症状
XLP
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
X连锁淋巴组织增生（XLP）综合征是一种非常罕见的遗传性（原发性）免疫缺陷疾病，其特征在于对Epstein-Barr病毒（EBV）感染强烈响应的缺陷免疫系统。这种病毒在普通人群中很常见，因为它是传染性单核细胞增多症（IM）的起因，通常没有持久的作用。然而，在接受XLP治疗的个体中，暴露于EBV可能导致严重的危及生命的暴发性肝炎 ; 血液中异常低水平的抗体和身体分泌物（低丙种球蛋白血症），导致对各种感染的易感性增加; 某些类型淋巴组织的恶性肿瘤（B细胞淋巴瘤）; 和/或其他异常。与XLP相关的症状和发现的范围可能因病例而异。另外，随着时间的推移，受影响个体的效应范围可能会发生变化。在大多数情况下，XLP患者在6个月至10岁的任何时候都会出现症状。
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