因子XIII缺乏
时间：2018-01-13 15:02:14 （次浏览 ）
重要
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同义词
先天性因子XIII缺乏
遗传因子XIII缺陷
纤维蛋白稳定因子缺乏症
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
总结
因子XIII缺乏症是罕见的基因出血性疾病，其特征在于凝血因子XIII缺乏。凝血因子是血液适当凝固所必需的特殊蛋白质。具体而言，因子XIII缺乏的个体像正常一样形成血块，但是这些凝块是不稳定的并且经常分解，导致长时间，不受控制的出血事件。因子XIII也影响身体的其他过程，并已知在适当的伤口愈合和妊娠中发挥作用。因子XIII缺陷出血的严重程度可能因人而异。有些人可能只有轻微的症状; 其他人可能会有严重的威胁生命的出血。在早期诊断和及时治疗的情况下，可以避免因素XIII缺乏症更严重的出血。FXIII由两个亚基组成：亚基A和亚基B.大部分因子XIII缺陷状态是由亚基A中的突变引起的; 在亚基B中很少有突变。因子XIII缺陷被遗传为常染色体隐性疾病。
介绍
本报告涉及出生时存在的因子XIII缺陷的遗传形式（先天性）; 也可以在生活中获得障碍。虽然遗传形式是在出生时出现的，但症状可能直到生命后期才会出现。1960年，Duckert等人在医学文献中首次描述了先天性因子XIII缺陷。
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