福布斯病
时间：2018-01-14 08:38:46 （次浏览 ）
重要 福布斯疾病
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同义词
Amylo-1,6-葡萄糖苷酶缺乏症
科里病
Debrancher缺乏
糖原贮积症III
III型糖原病
限制糊精
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
福布斯病（GSD-III）是遗传为常染色体隐性遗传的几种糖原贮积症（GSD）之一。症状是由缺乏酶amylo-1,6葡萄糖苷酶（debrancher酶）引起的。这种酶缺乏会导致过量的异常糖原（来自碳水化合物的储存形式的能量）沉积在肝脏，肌肉以及某些情况下的心脏中。
这种疾病有两种形式。GSD-IIIA影响大约85％的福布斯病患者，涉及肝脏和肌肉。GSD-IIIB只影响肝脏。
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