果糖不耐受，遗传性
时间：2018-01-14 09:40:55 （次浏览 ）
重要
可能的报告的主要标题果糖不容忍，遗传不是你所期望的名字。请检查同义词列表以找到本报告涵盖的替代名称和无序细分。
同义词
果糖-1-磷酸醛缩酶缺乏症
果糖血症
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
有三种遗传的果糖代谢紊乱被认识和表征。必要的果糖尿症是一种轻微的不需要治疗的疾病，而遗传性果糖不耐症（HFI）和遗传性果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症（HFBP）是可以治疗和控制的，但必须认真对待。
遗传性果糖不耐症（HFI）是一种遗传性不能消化果糖（果糖）或其前体（糖，山梨糖醇和红糖）的物质。这是由于果糖-1-磷酸醛缩酶活性的缺乏导致果糖-1-磷酸在肝，肾中的积累，和小肠。果糖是一种天然存在的糖，在许多食物中用作甜味剂，包括许多婴儿食品。这种疾病可能对婴儿有生命威胁，在年龄较大的儿童和成年人中则为轻度至重度。
有HFI的人通常对糖果和水果产生强烈的不喜欢。吃含果糖的食物后，可能会出现严重腹痛，呕吐，低血糖（低血糖症）等症状。
早期诊断很重要，因为大多数有HFI的人如果采用无果糖饮食，可以过正常的生活。如果不治疗，这种情况会导致永久性的身体伤害，特别是严重的肝脏和肾脏疾病肾脏损伤。
| 新闻评论（共有 0 条评论） |