亚历山大病
时间：2018-01-19 12:03:51 （次浏览 ）
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同义词
造血性脑白质营养不良
造血系统性脑白质营养不良 - 巨状动脉
星形胶质细胞纤维蛋白样变性
纤维蛋白样脑白质营养不良
透明panneuropathy
白od癣与rosenthal纤维
与玻璃包涵体的巨脑畸形
megalencephaly与透明panneuropathy
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
亚历山大病以1949年首次描述病情的医师命名（WS Alexander）。这是一种非常罕见的，通常是进行性和致命性的神经疾病。最初在婴儿期或童年时期最常检测到，但随着更好的诊断工具的出现，人们发现在生命的各个阶段出现频率相似。亚历山大疾病历来被列入脑白质营养不良之间-的白质疾病的大脑。这些疾病影响脂肪物质（髓磷脂），在某些神经纤维（轴突）周围形成绝缘包裹物（鞘）。髓磷脂使神经冲动的有效传输和提供的的所谓的白质“发白”的出现脑。在大多数亚历山大病的早期病例中，有时在晚期发作的病例，特别是在脑的两个半球（大脑）的前部（额叶），髓磷脂形成有明显的缺陷。然而，白质缺陷有时在晚期发病时没有观察到。相反，所有亚历山大病病例中的统一特征是在脑和脊髓（中枢神经系统 [CNS]）的某些区域中存在被称为“罗森塔尔纤维”的异常蛋白质聚集体。这些聚集体发生在星形胶质细胞中，这是中枢神经系统中特定的细胞类型，有助于维持正常的CNS环境。因此，认为亚历山大病比星形细胞（星形胶质细胞病）更适合脑白质病（脑白质营养不良）。
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