常染色体隐性高IgE综合征


时间:2018-01-20 14:37:16  次浏览 )

 

 重要 

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同义词

AR-HIES
家庭收支调查
超免疫球蛋白E复发性感染综合征
Job综合征,常染色体隐性
HIE综合征
障碍细分

没有
一般讨论;一般交流

总结
常染色体隐性高IgE综合征(AR-HIES)是一种非常罕见的原发性免疫缺陷病症。在婴儿或童年时期出生或早期,症状常常变得明显。所述病症的特征在于,所述三联体在血清水平显着升高的IgE的,经常性的脓肿皮肤和复发性肺炎 AR-HIES被作为常染色体隐性性状和第一症状包括干,红色,片状的发展皮肤皮疹(湿疹)。

AR-HIES的临床三联征与较常见的常染色体显性HIES综合征(AD-HIES;见本术语)共有,但其他特征如持续性皮肤病毒感染和神经系统症状是AR-HIES形式独特的。多年来,研究人员认为他们是同一种疾病的不同表达方式,但是现在研究人员认为他们是相似的,但却是独特的疾病 

引言
1966年,医学文献中描述了第一例高IgE综合征。医生们将Job的圣经特征称为“Job综合症”,他的全身都被烧伤和溃疡所覆盖。
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