肺泡蛋白沉着症
时间：2018-01-24 20:20:39 （次浏览 ）
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同义词
PAP
肺泡脂蛋白沉积症磷脂病
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
将肺用非常薄的壁，使空气中的氧气我们呼吸穿过进入由数百万的微小气囊（肺泡）的血液。表面活性剂是由脂肪（主要是磷脂）和少量在肺泡中制成的蛋白质组成的天然物质。通常，肺泡表面存在一层薄薄的表面活性剂，可以帮助它们保持开放状态。当我们呼吸时，这允许空气进出。一旦使用，表面活性剂被称为肺泡巨噬细胞的细胞从肺泡中除去（清除）。这有助于防止表面活性剂积聚太多。肺泡巨噬细胞需要称为粒细胞/巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的蛋白质以维持肺泡中的正常表面活性剂水平（称为表面活性剂稳态的过程）。
肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种综合征，是一组症状和体征，不仅仅是一种单一的疾病，其中表面活性物质慢慢积聚在肺泡中。这阻止空气进入肺泡和氧气进入血液，导致呼吸困难（呼吸困难）。研究极大地提高了我们对导致PAP的疾病的认识，以及如何鉴别（诊断）和治疗PAP。导致PAP的疾病可以发生在所有年龄，种族背景和地理位置的男性，女性和儿童中。疾病的严重程度从轻微到严重，取决于哪种疾病存在。因此，了解哪种疾病导致PAP以确定最佳治疗和预期治疗反应是重要的。导致PAP的疾病可分为三类：初级PAP，继发性PAP和先天性PAP（更准确地称为表面活性剂生产障碍）。
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