Creutzfeldt-Jakob疾病


时间:2018-01-06 21:18:22  次浏览 )

 

 什么是克罗伊茨费尔特 - 雅各布病?


克雅氏病(CJD)是一种非常罕见的疾病,导致大脑分解。

也被称为“经典”CJD,它迅速恶化。大多数人在一年内死亡。

这种疾病破坏了脑细胞。通过显微镜看,它使大脑看起来像一个海绵。

经典的克罗伊茨福特 - 雅各布病与牛只发生的“ 疯牛病 ”不一样,也不与“变种”的CJD有关,后者来源于有牛疯牛病的牛。

原因

有三种经典的CJD。每个人都有不同的原因:

零星的:这是最常见的类型。这是由体内有害的蛋白质引起的,叫做朊病毒。朊病毒蛋白是你身体的正常组成部分。但是有时他们在形成时可能会折错。这种“错误折叠的”朊病毒感染大脑并破坏脑细胞。科学家不知道为什么会发生这种情况。

家族性:这种情况发生在从父母遗传不良基因的人身上。每年只有10%至15%的CJD病例是家族性的。

获得性:最罕见的形式,当有人接触到医疗器械(如手术刀),器官(通过移植)或感染CJD的生长激素时,就会发生这种情况。它占经典CJD病例的不到1%。

症状

症状开始和恶化很快。CJD 患者往往有痴呆的迹象,包括:

混乱
麻烦走路
粗糙的肌肉运动或抽搐
个性的变化
记忆和判断的麻烦
视力问题
有时候,有的人睡不好或者变得沮丧。在疾病的后期阶段,他们经常失去说话或移动的能力。他们也可能得了肺炎或其他感染,或陷入昏迷。


诊断

CJD没有单一的测试。医生从你的症状中诊断出来。这种疾病的一个标志是它变得越来越快。

医生可以使用的一些测试包括:

磁共振成像(MRI)。这个大脑扫描汇集了详细的图像。医生使用这些图像来观察大脑随着时间的变化。

脑电图(EEG)。这是另一种测量大脑电活动的扫描方式。

腰椎穿刺(脊椎龙头)。医生用一根很长很细的针将一些液体抽出脊柱以检测某些蛋白质。

要确定某人有CJD的唯一方法是对他们的大脑组织进行取样(称为活组织检查)或尸体解剖。医生通常不会对脑组织进行活检,因为这对患者和医生都是有风险的。很难确定大脑中的哪些组织被感染,因此做活检可能不会提供有用的信息。这使得医生有可能患上这种疾病。

由于积极的诊断不能帮助CJD患者,所以医生经常在病人死亡后才确诊病例。

治疗

CJD没有治疗方法。研究人员已经测试了几种药物,但没有一种能够减缓或阻止这种疾病。


医生可以针对症状开具止痛药。肌肉松弛剂或抗癫痫药物可以帮助僵硬。一旦疾病进入后期,患有CJD的人需要全职护理。
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