克雅病Jakob疾病
时间：2018-01-20 14:13:47 （次浏览 ）
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同义词
CJD
Jakob-Creutzfeldt疾病
亚急性海绵状脑病
雅各布氏病
障碍细分
变异型克雅氏病（V-CJD）
一般讨论;一般交流
克雅氏病（CJD）是一种极为罕见的退行性脑病（即海绵状脑病），其特征在于急性进行性神经和神经肌肉症状的突然发展。有症状发作时，受影响的人可能会出现混乱，抑郁，行为改变，视力受损和/或协调障碍。随着疾病的进展，认知过程和记忆（痴呆）可能迅速进行性恶化，导致混乱和定向障碍，记忆控制受损，人格解体，激动，躁动等症状和发现。受影响的个体也发生神经肌肉异常，如肌无力和肌肉损失（浪费）; 不规则，迅速，休克样肌肉痉挛（肌阵挛）; 和/或相对缓慢的，不自主的持续的扭动（手足徐动症），特别是手臂和腿部。疾病的后期可能包括身体和智力功能的进一步丧失，昏迷状态（昏迷）以及对呼吸道反复感染（例如肺炎）的易感性增加。在许多受影响的个体中，危及生命的并发症可能在障碍变得明显后不到一年的时候发展。
在约90％的病例中，CJD似乎是随机发生的，没有明显的原因（偶尔）。约10％的受影响个体可能具有遗传性疾病倾向。医学文献中的报告表明，CJD家族病例与常染色体显性遗传模式一致。此外，在一些极为罕见的情况下，CJD可能具有传染性。该疾病被认为是由调节人类朊病毒蛋白产生的基因的变化（突变）引起的，或者是在被感染的脑组织中被异常的朊病毒蛋白直接污染（传播）所致。
联合王国报道了一种与年轻人相关的CJD（V-CJD）变异形式（发病年龄中位数：28岁）。1996年，专家建议，这一变异可能与牛肉的消费量从奶牛与感染相关的相关的可能性大脑被称为障碍牛海绵状脑病（BSE）或“疯牛病”。BSE于1986年在英国首次发现，报告病例数迅速增加，1992 - 93年冬季达到高峰，每周有近1000例新病例报告。后来，疯牛病也开始出现在其他一些欧洲国家。有关BSE和V-CJD之间潜在的联系的科学研究和辩论仍在继续。此外，BSE和CJD的预防，研究和监测工作也正在进行国家和国际的协调。2000年12月初，欧盟农业部长同意采取新的措施，打击疯牛病的传播，包括焚烧未经检测为疯牛病的30个月以上的任何牛。（当牛约30个月大时，BSE被认为变得可检测和具有传染性。）
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