苏萨克综合症


时间:2018-01-21 14:33:14  次浏览 )

 

 重要 

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同义词

苏萨克综合征
障碍细分

没有
一般讨论;一般交流

摘要
Susac氏综合征是一种罕见的疾病,其特征在于三个主要问题:受损脑的功能(脑病),部分或完全堵塞(阻塞)动脉该供应血液到视网膜(视网膜分支动脉闭塞,或BRAO)和内耳疾病(听力损失最明显)。

苏萨克综合征的三种主要形式已经显现出来。在一种形式中,脑病是主要问题。在第二种形式中,BRAO和听力损失是主要问题,脑部疾病很少或没有。在第三种形式中,脑病是开始时的主要问题,但是反复发作的BRAO和听力损失成为脑病消失后的主要问题。

Susac综合征的脑病形式常常自发消退(通常在1年内消失),即使没有治疗(自我限制); 其他形式倾向于更长时间,更慢的过程(3 - 10年或更多)。

介绍
虽然被认为是罕见的,苏萨克综合征在世界范围内更频繁地被承认,并且其在一般人群中的真实频率是未知的。这是因为这种疾病可能被误诊为多发性硬化症。

苏萨克综合征是一种自身免疫性疾病---特别是一种自身免疫性内皮细胞病。“自身免疫”是指一个人自身的免疫系统错误地攻击自己的健康组织。一个“内皮盲”是涉及伤害内皮,这是该行的内壁细胞的薄层的任何病症血液的血管。在苏萨克综合征中,人的自身免疫系统错误地攻击脑,视网膜和内耳中最小血管(毛细血管,小静脉和小动脉)的内皮层。当内皮细胞受到损伤时,它们倾向于膨胀,并且这种内皮细胞肿胀在脑中微小血管的部分或完全阻塞(阻塞)中起关键作用,视网膜和内耳。这种阻塞导致通过血管的血流量减少,因此减少了氧气和营养物质向大脑,视网膜和内耳的输送- 导致这三个器官受损。
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