脑白质营养不良，变色
时间：2018-01-31 20:02:09 （次浏览 ）
重要
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同义词
迟发性异染性脑白质营养不良
ARSA
芳基硫酸酯酶A缺乏症
脑黄素硫酸酯酶缺乏症
弥漫性脑硬化
绿地疾病
弥漫性脑干的异染性形态
Metachromatic Leukoencephalopathy
MLD
硫酸脂质体
Sulfatidosis
障碍细分
晚期婴幼儿脑白质营养不良
青少年异染性脑白质营养不良
成人异色性脑白质营养不良
一般讨论;一般交流
异染性脑白质营养不良，脑白质营养不良最常见的形式，是影响的白质罕见的遗传性神经代谢紊乱的脑（白质脑病）。它的特点是在被称为硫苷脂（鞘脂）的脂肪物质的积累脑主体（即，等领域肝脏，胆囊，肾脏和/或脾）。由于硫苷脂的累积，神经纤维（髓磷脂）上的脂肪保护覆盖物从中枢神经系统（CNS）的区域消失。异染性脑白质营养不良的症状可能包括惊厥，癫痫发作，性格改变，痉挛状态，进行性痴呆，进行性瘫痪的运动障碍，和/或导致失明的视觉障碍。
异染性脑白质营养不良被遗传为常染色体隐性遗传特征。有三种形式的症状相似。然而，它们以发病年龄来区分：婴幼儿，少年和成人形式的异染性脑白质营养不良。
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