海绵状畸形
时间：2018-02-03 16:38:27 （次浏览 ）
重要信息 海绵状畸形
报告的主要标题可能不是您所期望的名称。请检查同义词列表以找到本报告涵盖的替代名称和无序细分。
同义词
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤
脑海绵状血管畸形（CCM）
障碍细分
家族性海绵状血管畸形
散发性海绵状血管畸形
一般讨论;一般交流
血管畸形是局部集合血液的血管的是在结构上或数异常，导致改变血液流动，并且不是癌（非肿瘤）。虽然最初认为大多数血管畸形存在于出生时（凝固），但在受影响个体的整个生命周期中可能发生海绵状血管畸形病变。其他血管畸形不是先天性的，而是由外伤，辐射或其他脊髓损伤引起的。血管畸形通常按大小，位置和类型进行分类，最常见的四种是毛细血管扩张，海绵状血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。
海绵状血管畸形是扩张的血管，其特征在于血液充满的脉管系统的多个膨胀的“穴”，血流非常缓慢地流过。海绵状畸形病变的血管由于缺乏相邻细胞之间的适当连接以及平滑肌和可拉伸材料（弹性蛋白）的必要结构支持而具有泄漏倾向。来自这些血管损伤的渗漏（出血）是与疾病相关的临床症状的根本原因。海绵状血管畸形主要位于脑内，但也可见于脊髓，皮肤，更少见于视网膜。
脑海绵体畸形（CCMs）通常位于大脑的白质（皮层）。CCM 在其他病变（如动静脉畸形）的畸形中没有脑组织，并且通常没有确定的边界（未被封装）。CCM是动态结构，随着时间的推移其尺寸和数量也在不断变化，它们的尺寸范围可以从几毫米到几厘米不等。
CCM占总人口的0.5％，占整个大脑的很大比例（8-15％）和脊髓血管畸形。虽然至少有一个CCM病变的患病率很高，但多达40％的受影响个体可能永远不会出现症状或被诊断为海绵状血管畸形。这些病例中的大多数是仅有单一病变且没有该病的家族史的个体。（这些病例被称为“散发性”，不是由遗传基因突变引起的）。具有家族性（遗传）形式的海绵状血管畸形的个体可能具有多个病变，并且可能更可能经历与该病症相关的症状。虽然成年人最常被诊断为CCM，但所有年龄段的人都可能受到海绵状血管畸形的影响，在儿童中发现大约25％的所有确诊的海绵状血管畸形。
CCM病变通常与发展性静脉异常（DVA）有关，也称为静脉畸形或静脉血管瘤。DVA是一种血管畸形，它本身不会引起任何临床症状。然而，当与CCM病变相结合发现DVA使手术干预选项复杂化，因为在手术过程中干扰DVA可能导致危险出血。CCM与DVA的联系在家族性海绵状血管畸形中并不常见; 然而，至少有40％的偶发海绵体畸形可能在DVA附近发展。很少有多发性海绵体畸形在相关DVA附近发现。DVA与散发性病变的关系目前正在研究中;
| 新闻评论（共有 0 条评论） |