真性红细胞增多症
时间：2018-02-03 15:36:11 （次浏览 ）
重要
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同义词
红细胞增多症
Osler-Vaquez病
真性红细胞增多症
原发性红细胞增多症
脾巨大红细胞增多症
Vaquez-Osler病
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
总结
真性红细胞增多症是一种罕见的慢性病，涉及骨髓血细胞的过度生成（骨髓增殖）。红细胞的过量产生是最显着的，但是在大多数情况下，白细胞和血小板的产生也是升高的。由于红细胞在骨髓中过量产生，导致血液中循环的红细胞（红血球）数量异常高。因此，血液变稠并增加体积，称为高粘滞度。加厚的血液不能正确流过较小的血管。真性红细胞增多症患者可出现多种症状，包括头痛，乏力等非特异性症状，虚弱，头晕或皮肤发痒 ; 的脾脏肿大（脾肿大）; 各种肠胃问题; 和血块形成的风险，这可能阻止血液流向重要器官。超过90％的真性红细胞增多症患者有JAK2基因突变。这种突变在真性红细胞增多症的发展中所起的确切作用尚不清楚。
介绍
在1892年的医学文献中首次报道了真性红细胞增多症。1951年，“骨髓增生性疾病”（MPD）首次用于描述真性红细胞增多症及相关疾病。2008年，世界卫生组织将MPD重新归类为“骨髓增殖性肿瘤”（MPNs ）来反映这些疾病是血癌（肿瘤）的共识。
这组疾病的特征在于三种主要血液细胞系中的一种或多种（红细胞或白细胞或血小板）的过度生产（增殖）。红血球携带氧气到身体。白血细胞抵抗感染。血小板参与血液凝结以对损伤作出反应。通常将其他三种疾病分类为MPN：慢性粒细胞白血病，原发性血小板增多症和特发性骨髓纤维化。由于MPNs的特点是不受控制的细胞生长，它们也可以被归类为血液癌症。
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