Takayasu的动脉炎
时间：2018-02-01 12:35:38 （次浏览 ）
什么是动脉炎？
动脉炎是指炎症的总称动脉 - 血液血管携带的血液远离心脏和身体的其余部分。一种被称为血管炎的紧密相关的病症是血管的炎症 - 包括静脉和动脉。
什么是Takayasu的动脉炎？
高安氏动脉炎是炎症损害大中动脉的罕见病。最常受影响的动脉是主动脉（离开心脏的主要血管）的分支，包括将血液供给手臂并通过颈部向血液提供血液的血管。主动脉本身也经常受到影响。
不太常见的是，可能涉及向心脏，肠道，肾脏和腿部提供血液的动脉。
大血管炎症可能会导致血管部分减弱和拉伸，导致动脉瘤（血管膨胀）。血管也可能变窄甚至完全堵塞（称为阻塞）。
Takayasu的动脉炎是由1908年首先描述这种疾病的医生Mikoto Takayasu博士命名的。
什么是Takayasu的动脉炎的症状？
大约一半的Takayasu动脉炎患者会有一种全身性疾病的感觉。这可以包括低等级发烧，腺体肿胀，贫血，头晕，盗汗，肌肉疼痛和/或关节炎。
发生在Takayasu动脉炎中的变化通常是渐进的，允许血液流动的替代（附属）路线发展。这些替代路线通常是较小的血管。侧支血管可能不能像正常血管那样携带尽可能多的血液。
但是，一般而言，在狭窄区域以外发生的血流几乎总是足以使组织存活。在极少数情况下，如果侧支血管的数量不足，通常由血管和血管供氧的组织将会死亡。
血管手臂或腿的变窄可能造成疲劳，疼痛，或疼痛由于血液供给减少-尤其是在活动，如洗头发，锻炼或步行。血流减少导致中风或心脏病发作的情况较少见。在一些人中，流向肠道的血流减少可能导致腹痛，尤其是在饭后。
肾脏血流量减少可能导致高血压，但很少导致肾功能衰竭。
有些患有Takayasu动脉炎的人可能没有任何症状。当他们的医生试图采取他们的血压，并且无法在一个或两个手臂阅读时，他们的诊断可能被发现。同样，医生可能会注意到手腕，颈部或腹股沟处的脉搏强度可能不相同，或者一侧的脉搏可能不存在。
什么原因导致Takayasu的动脉炎？
Takayasu动脉炎的确切原因是未知的。
谁得到Takayasu的动脉炎？
Takayasu的动脉炎最经常影响年轻的亚洲女性，但也会影响所有年龄和种族背景的儿童和成年人。诊断时，Takayasu的动脉炎患者通常年龄介于15至35岁之间。
每年在美国，每一百万美国人就有两到三个人被诊断患有Takayasu动脉炎。
Takayasu的动脉炎如何诊断？
Takayasu动脉炎的诊断基于多种因素，包括：
完整的病史和仔细的体格检查，排除可能有类似症状的其他疾病
显示血管损伤位置和严重程度的影像学检查（如MRI，X线和血管造影）
存在一个bruit。血管的显着缩小可能导致血液流动通过狭窄的区域，产生一个不寻常的声音，称为“bruit”。
注意：对于大多数其他形式的血管炎，受影响区域的活组织检查（组织样本）确认存在血管炎症。当易触及的区域如皮肤受到影响时，活检是最合适的。然而，当大血管受到影响时，由于与手术相关的风险，活检通常不实用。
Takayasu的动脉炎如何治疗？
皮质类固醇 - 通常简称为“ 类固醇 ” - 是Takayasu动脉炎最常见的治疗手段。类固醇在第一次给药后几小时内起作用。虽然这种药物通常是非常有效的，但对某些人来说可能只是部分有效的。
一旦疾病得到控制，医生会慢慢减少泼尼松（类固醇）的剂量以维持改善，从而尽量减少治疗副作用。在一些人中，有可能逐渐停止用药而不复发。
随着强的松用量的逐渐减少，约有一半患者会出现反复症状或疾病进展。这导致研究人员探索额外的治疗产生缓解。其中药物已经试过了，有不同程度的成功，是免疫抑制药物如甲氨蝶呤。
当将这些药物加入泼尼松治疗Takayasu动脉炎时，先前复发的患者中有50％将获得缓解，并能够逐渐停用泼尼松。总体而言，如果不继续使用这些治疗，约有25％的患者会有不完全控制的疾病。这强调需要继续研究，以确定对Takayasu的动脉炎和其他形式的血管炎更好和更少的毒性治疗。
许多Takayasu动脉炎患者的血压都很高。谨慎控制血压是非常重要的。高血压治疗不足可能导致中风，心脏病或肾功能衰竭。在某些情况下，需要用球囊（一种称为“ 血管成形术 ” 的技术）拉伸狭窄的血管开口，或进行旁路手术以恢复至肾脏的正常血流。这可能会导致正常的血压，而不需要使用血压药物。
有些病人可能因严重残疾，因为供应其他部位的血管狭窄，如手臂或腿部。旁路操作可能会纠正这些异常情况。动脉瘤也可以手术修复。
Takayasu动脉炎患者的前景是什么？
在美国和日本，平均5年的患者中，只有大约3％的患者出现高安氏动脉炎。这个令人鼓舞的统计数字是认识到疾病并适当治疗的产物。来自世界其他地区的报告不那么乐观，可能是因为它不容易被认可和对待。
Takayasu的动脉炎患者能够正常生活吗？
在克利夫兰诊所看到的大约25％的Takayasu动脉炎患者的生活方式是完全正常的。另有25％的人不得不对他们的活动进行一些调整。大约一半的人不得不修改他们的工作，只有一小部分成为职业残疾人。
Takayasu的动脉炎显然是一种可治疗的疾病，大部分患者都有所改善。然而，显然许多患者必须处理这种疾病的后果，可能部分或者更少地完全失效。由于用于治疗该疾病的药物具有应由医生定期监测的副作用，因此需要密切随访。
| 新闻评论（共有 0 条评论） |