先天性巨结肠病 - 主题概述
时间：2017-11-23 19:46:15 （次浏览 ）
什么是先天性巨结肠症？
先天性巨结肠症是一种影响大肠神经细胞的出生缺陷。这些神经细胞控制通常推动食物和通过大肠的废物的肌肉。
在有先天性巨结肠症的婴儿中，大肠壁 的肌肉不会放松camera.gif，从而防止大便通过。这可能导致被困大便，感染，疼痛和肿胀，肠道问题。
大多数时候，这种疾病在出生后不久就被发现。每5,000名新生儿中约有1人出现，在男婴中最为常见。1
在极少数情况下，这种疾病可能会危及生命。
什么导致先天性巨结肠症？
医生不知道是什么原因导致这种疾病，但往往会在家庭中发生。也可能与其他医学问题有关，如唐氏综合症和先天性心脏病。
有什么症状？
症状可能取决于问题的严重程度以及孩子的年龄。它们可能包括：
肿胀的肚子。
通过凳子的问题。出生后至少48小时，患有该病的新生儿可能不会排第一个大便。
呕吐。
不想吃东西。
便秘。
没有增加体重或增长。
先天性巨结肠症如果不及时发现，会导致严重甚至威胁生命的问题。一定要带宝宝定期做体检，如果您有任何疑问，请告诉医生。
如何诊断先天性巨结肠症？
大多数孩子在第一年被诊断为先天性巨结肠症。医生可能会认为小孩是根据孩子的症状和体格检查的结果而发病的。
可以进行其他测试来确认诊断，例如：
来自直肠的组织样本（活组织检查）。
一个腹部的X射线。
大肠X线（钡剂灌肠）。
肛门直肠测压。在这个测试中，将一个小管插入直肠，以测量肛门肌肉的运作情况。如果肌肉不放松，有时可能是先天性巨结肠症的征兆。
如何处理？
先天性巨结肠症患儿需要手术切除大肠病变部位。在发现疾病后不久，手术通常在生命的第一天或第一个月内完成。治疗可能涉及一两个手术：
第一次手术切除肠道受损的部分，并可能造成结肠造口或回肠造口，使肠道可以愈合。（通过造口术，凳子通过腹部的开口离开身体并收集在袋子中。）
如果您的宝宝在第一次手术期间进行了造口术（并非所有的婴儿都这样做），那么将进行第二次手术来关闭造口术。这将使大便再次正常通过身体。大多数婴儿在医院里从几天到一周。当他/她在医院时参与宝宝的护理可能会帮助您将宝宝带回家时更加舒适。和医生谈谈如何在家喂养和照顾宝宝，并确保你知道要注意什么问题。感到紧张是正常的，但不要害怕抱着和处理你的宝宝。
有些孩子在手术后有长期（慢性）胃痛问题。但是大多数时候，这些问题并不严重。根据问题，有一些治疗选择。这些包括医学，生物反馈，认知行为疗法和更多的手术。
在少数情况下，如果出现小肠和大肠（小肠结肠炎）严重肿胀等危险问题，可能需要进行急诊手术。
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