什么是囊性纤维化?什么原因造成的?


时间:2018-01-10 12:31:08  次浏览 )

 

 美国有3万多人患有囊性纤维化(CF)。医生每年诊断约1,000例新病例。


CF会影响你身体内产生粘液,汗液和消化液的细胞。通常情况下,这些都是非常薄,滑,以保持您的身体系统顺利运行。但是如果你有CF,他们会变得厚重和胶水般的。这阻断了整个身体的管道和管道。

随着时间的推移,粘液会积聚在您的呼吸道内。这使呼吸变得困难。该粘液陷阱细菌,导致感染。它也可以导致严重的肺部损伤,如囊肿(充满液体的囊)和纤维化(疤痕组织)。这就是CF的名字。

什么原因导致囊性纤维化?

这不是传染性的。这是由一个名为囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)的基因发生突变(变化)引起的。这个调节因子控制着细胞内盐分和液体的流动。如果CFTR基因不能像它应该那样工作,那么整个身体都会粘上粘液。

要获得CF,你必须从父母那里继承基因的一个突变拷贝。

如果你只继承一个,你将不会有任何症状。但是你会成为这种疾病的“ 载体 ”。那意味着有一天你可以把它传给你自己的孩子。

大约一千万美国人是CF承运人。每当两个CF运营商有一个婴儿,他们的婴儿将有一个25%(1/4)的机会出生在CF.

身体的哪些部分会影响CF?

的肺是不是身体的唯一的一部分,这将损害CF. 该疾病还影响以下器官:


胰腺:厚厚的粘液你造成CF块管胰腺。这阻止消化酵素(分解您的食物的蛋白质)到达您的肠。因此,你的身体很难吸收它所需要的营养。随着时间的推移,这也会导致糖尿病。

肝脏:如果消除胆汁的管道堵塞,肝脏会发炎,并出现严重的疤痕(肝硬化)。

小肠:由于分解来自胃的高酸食物是一个挑战,小肠的内层可能会被侵蚀。

大肠:粘稠分泌物(液体)在你的肚子可以使粪便(粪便)很厚。这可能会导致堵塞。在某些情况下,肠也可能像手风琴一样开始折叠(称为“ 肠套叠 ”)。

膀胱:慢性咳嗽减弱膀胱肌肉。CF患者中有近65%的女性患有所谓的“压力性尿失禁”。这意味着当你咳嗽,打喷嚏,笑或者举起东西时,会漏尿。虽然女性更常见,但男性也可以拥有

肾脏:一些有CF的人得肾结石。这些小而坚硬的矿床会导致恶心,呕吐和疼痛。如果被忽视,可能导致肾脏感染。

生殖器官:过量的粘液会影响男性和女性的生育能力。大多数患有CF的男性在输送精子的管道上有问题,或称为“vasa depeca”。带有CF的女性的子宫颈粘液非常厚,使得精子难以受精。

身体的其他部位: CF也会导致骨骼变薄(骨质疏松)和肌肉无力。因为它打乱平衡的矿物质在血液中,它也能带来低血压,疲劳,快速心脏率和虚弱的感觉一般。


虽然CF是需要日常护理的严重病症,但是许多治疗都有所改善。有CF的人活得比以前长得多,生活质量也提高了。
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