可能Hegglin异常
时间：2018-01-10 19:52:41 （次浏览 ）
重要
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同义词
Dohle的身体 - 脊髓病
Hegglin病
白细胞包合物与血小板异常
MHA
用巨大血小板去除白细胞包裹物
巨噬细胞血小板减少症与白细胞包涵体
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
可以-Hegglin异常是一种罕见的遗传，血小板疾病的特点是异常大的畸形和血小板（巨血小板）和白色的缺陷血细胞被称为白细胞。白细胞的缺陷由细胞（细胞质）的液体部分中存在非常小（2-5微米）的棒（称为Dohle体）组成。有些患有这种疾病的人可能没有症状，而其他人可能有不同的出血异常。在轻微的情况下，通常不需要治疗May-Hegglin异常。在更严重的情况下，输血血小板可能是必要的。
在过去几年里，研究这种疾病的医师已经清楚May-Hegglin Anomaly是五个常染色体显性巨大血小板疾病家族之一，每个疾病都涉及同一基因的轻微变异（等位基因）相同的位置。与May-Hegglin异常相关的其他巨大血小板疾病是塞巴斯蒂安综合征，费克特纳综合征，爱泼斯坦综合征，以及与巨血小板减少症相似的Alport综合征。了解其中一种综合征的进展可能有助于理解其他综合征。
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