高IgM综合症
时间：2018-01-20 11:57:23 （次浏览 ）
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同义词
I型球蛋白血症
IHIS
IMD3
免疫缺陷与增加的IgM
免疫缺陷-3
他
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
Hyper-IgM综合征（HIM）是一种罕见的遗传性（原发性）免疫缺陷性疾病，通常被遗传为X连锁隐性遗传性状。与该疾病有关的症状和体征通常在生命的第一或第二年变得明显。Hyper-IgM综合征的特征可能是上呼吸道和下呼吸道包括鼻窦（鼻窦炎）和/或肺（肺炎或肺炎）的反复产生脓液（化脓）的细菌感染 ; 中耳（中耳炎）; 排列眼睑和眼部白色部分（巩膜）的膜（结膜炎）; 在皮肤（脓皮病）; 和/或在某些情况下是其他地区。具有Hyper-IgM综合症的个体也易受“机会主义”感染的影响，即由微生物引起的感染，所述微生物通常不会在具有完全功能的免疫系统（非免疫功能低下）或广泛（全身）只导致局部，轻度感染。在患有Hyper-IgM综合症的个体中，这种机会性感染可能包括由引起肺炎形式的微生物卡氏肺囊虫（Pneumocystis carinii）或可导致肠道感染的单细胞寄生虫（原生动物）隐孢子虫（Cryptosporidium ）引起的感染。另外，Hyper-IgM综合症患者有一定的倾向性影响特定血液成分的自身免疫病症，例如嗜中性粒细胞减少症，一种白血球（嗜中性粒细胞）异常减少的病症。常与疾病相关联的额外的物理结果可以包括的放大（肥大）扁桃体，所述的放大肝和脾（肝脾肿大），慢性腹泻和吸收障碍的养分由肠道（吸收不良），和/或其他症状。
与这种疾病相关的症状和身体特征的范围和严重程度可能因病例而异。由于大约70％的Hyper-IgM综合征病例被遗传为X连锁隐性遗传特征，绝大多数受累个体为男性。然而，一些常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传遗传已经有报道。另外，在医学文献中已经描述了一种罕见的获得性病症。
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