红斑狼疮概述


时间:2017-11-01 20:50:57  次浏览 )

 

 狼疮 - 也称为系统性红斑狼疮 - 是免疫系统的疾病。通常,免疫系统保护身体免受感染。然而,在狼疮中,免疫系统不适当地攻击身体各个部位的组织。这种异常活动导致组织损伤和疾病。


谁获得狼疮?

据美国狼疮基金会,美国约有150万人患有狼疮。非洲,亚洲和美洲土着血统的人比白种人更容易发生狼疮。虽然这可能发生在男性和女性中,但90%的患有这种疾病的人是妇女。育龄妇女(14〜45岁)受影响最多,250人中多达1人可能会发生狼疮。

狼疮的症状是什么?

狼疮的症状因人而异。有些人只有几个症状,而其他人有很多症状。此外,狼疮也有许多不同的症状,因为这种疾病会影响身体的任何部位。一些更常见的症状包括:

关节痛(关节痛)
不明原因发烧(超过100 F)
肿胀关节(关节炎)
长时间或极度疲劳
皮疹
踝关节肿胀和积液
呼吸深度时胸部疼痛(胸膜炎)
一个蝴蝶形的皮疹横过脸颊和鼻子
脱发
对太阳和/或其他光的敏感性
癫痫发作
嘴或鼻疮
苍白或紫色的手指或脚趾受寒或压力(雷诺现象)

狼疮患者有什么问题?

许多积极的狼疮患者总体感觉不适,抱怨发烧,减肥,疲劳。当免疫系统攻击身体的特定器官或区域时,患有狼疮的人也会发展出具体的问题。身体的以下区域可能会受到狼疮的影响:

皮肤 。 皮肤问题是狼疮的常见特征。有些狼疮狼疮在他们的脸颊和鼻梁上有红疹,称为“蝴蝶”或疟疾。脱发和口腔溃疡也很常见。通常仅影响皮肤的一种特定类型的狼疮称为“盘状狼疮”。使用这种类型的狼疮,皮肤问题包括可能疤痕的大红色圆形疹。皮肤疹通常会被阳光加重。称为亚急性皮肤红斑狼疮的常见红斑狼疮在暴露于阳光后通常较差。这种类型的皮疹会影响手臂,腿部和躯干。一种不常见但严重的狼疮疹形式导致大水泡的发展,被称为“大疱性”狼疮皮疹。
接头。 关节炎在狼疮患者中很常见。可能有疼痛,有或没有肿胀。早晨的僵硬和疼痛可能特别明显。关节炎可能只是几天或几周的问题,或者可能是该疾病的永久特征。幸运的是,关节炎通常并不瘫痪。
肾。 肾脏参与患有狼疮的人可能会危及生命,并可能发生在狼疮患者的一半以上。当有人也有其他狼疮症状,如疲劳,关节炎,皮疹,发烧和体重减轻时,肾脏问题更常见。不常见的是,当没有其他的狼疮症状时可能发生肾脏疾病。
血液。伴有或不伴有其他症状,血液可能会发生。患有狼疮的人可能危及人体红细胞,白细胞或血小板(帮助凝血的颗粒)的数量减少。

有时,血细胞计数变化(红细胞计数低或贫血)可能导致疲劳,严重感染(白细胞计数低)或容易发生瘀伤或出血(血小板计数低)。然而,许多患者没有低血细胞计数的症状,因此对于狼疮患者进行定期血液检查以检测任何问题是非常重要的。

血栓在狼疮患者中更为常见。血栓通常发生在腿部(称为深静脉血栓形成或DVT)和肺(称为肺栓塞或PE),偶尔发生在脑部(中风)。发生在狼疮患者的血块可能与抗磷脂(APL)抗体的产生有关。这些抗体是可能增加血液凝块倾向的异常蛋白质。血液可以测试这些抗体。

脑和脊髓 幸运的是,大脑参与是狼疮患者的难题。存在时,可能会引起混乱,抑郁,癫痫发作,很少发生中风。参与脊髓(横贯性脊髓炎)可引起麻木和虚弱。
心脏 和肺。 心脏和肺部受累通常是由心脏(心包膜)和肺(胸膜)的炎症引起的。当这些结构发炎时,患者可能会发展胸痛,心跳不正,肺周围液体(胸膜炎或胸膜炎)和心脏(心包炎)积聚)。心脏瓣膜和肺本身也可能受到狼疮的影响,导致呼吸急促。
什么原因狼疮?

狼疮的原因是未知的。然而,似乎有一些触发免疫系统攻击身体的各个方面的东西。这就是为什么抑制免疫系统是主要的治疗方式之一。寻找原因是主要研究工作的对象。

可能有助于发展狼疮的因素包括病毒,环境化学品和人的遗传构成。


据信,女性荷尔蒙在发展狼疮中发挥作用,因为妇女受到狼疮的影响比男性多。这在妇女的繁殖年份尤其如此,激素水平最高的时候。

狼疮可能影响同一家庭的一个以上的成员的观察,提出了发展狼疮趋势可能被遗传的可能性。然而,有这样的倾向并不能预测相对者会发展成狼疮。只有约10%的狼疮患者与该疾病密切相关。

药物诱发的狼疮可以在使用一些处方药物(如肼屈嗪和普鲁卡因胺)后发生。药物停药后,这些症状通常会改善。

如何诊断狼疮?

当某人患有该疾病的几个特征(包括症状,检查结果和血液检查异常)时,诊断出狼疮。美国风湿病学会制定了协助医生正确诊断狼疮的标准。一个人应该同时或一个接一个地具有以下11个标准中的至少四个被归类为狼疮。这些标准包括:

疣疹,脸颊上出现的“蝴蝶”皮疹。
盘状红斑,上引起疤痕皮肤红,鳞屑补丁。
光敏性 ,皮肤反应或对阳光的敏感性。
口腔溃疡(口腔溃疡)。
关节炎,疼痛,炎症或关节肿胀。
肾脏疾病,尿中过量的蛋白质(蛋白尿)或尿液中的红细胞。
神经系统疾病,癫痫发作或精神病。
肺周围炎症(胸膜炎)或心脏周围衬垫(心包炎)的炎症
血液疾病 ,低红细胞计数(贫血),低白细胞计数(白细胞减少),淋巴细胞减少(淋巴细胞减少)或血小板减少(血小板减少症)。
免疫学障碍,包括某些细胞或自身抗体的存在,或梅毒的假阳性检测结果。
异常血液工作,血液正常的抗核抗体(ANA)检测结果。
什么是抗核抗体检测

抗核抗体(ANA)测试是用于检测自身免疫性疾病(包括狼疮)的敏感筛选工具。抗核抗体(ANA)是针对细胞核内某些结构的抗体(因此是抗核抗体)。ANAs在具有自身免疫性疾病(人的免疫系统针对他或她自己的身体的人)中的特定模式中被发现。


对一个人的血样进行ANA测试。该测试通过测量人的血液必须稀释多少次以获得不含抗体的样品来测定抗体的强度。

阳性ANA测试是否意味着我有狼疮?

不必要。在大多数狼疮患者中,抗核抗体(ANA)检测阳性,但在许多健康或自身免疫性疾病的人群中也可能是阳性的。因此,单独的阳性ANA测试不足以诊断狼疮。从11个功能列表中至少有三个额外的临床特征用于进行诊断。

如何治疗狼疮?

规定的类型的狼疮治疗将取决于几个因素,包括人的年龄,他或她正在服用的药物类型,整体健康状况,病史以及疾病的位置和严重性。

因为狼疮是一种可以随时间而变化并且不总是可预测的病症,良好护理的关键部分包括与知识渊博,易于接近的医生(如风湿病学家)的定期访问。

有些患有轻度疾病特征的人不需要治疗,而严重参与的人(如肾脏并发症)可能需要强力的药物。用于治疗狼疮的药物包括:

类固醇 。类固醇霜可以直接用于皮疹。使用奶油通常是安全有效的,特别是对于轻度皮疹。以低剂量使用类固醇霜剂或片剂可对于狼疮的轻度或中度特征有效。当内脏受到威胁时,类固醇也可用于较高剂量。不幸的是,高剂量也最有可能产生副作用。
普乐尼 (羟氯喹)。常用来帮助保持轻度的狼疮相关问题,如皮肤和关节病,受到控制。这种药物对于预防红斑狼疮也是有效的。
环磷酰胺(环磷酰胺)。一个化疗药物对降低免疫系统的活性,极具震撼效果。它用于治疗严重形式的狼疮,如影响肾脏或大脑的那些。
伊马兰 (硫唑嘌呤)。最初用于防止移植器官排斥的药物。通常用于治疗狼疮的严重特征。
风湿 (甲氨喋呤)。另一种用于抑制免疫系统的化疗药物。其用途对于皮肤病,关节炎和其他对羟基氯喹或低剂量强的松药物没有作出反应的非危及生命的疾病形式越来越受欢迎。
Benlysta(belimumab)。这种药物通过靶向可能减少被认为有助于狼疮的异常B细胞的蛋白质来减弱免疫系统。具有活性,自身抗体阳性的狼疮患者除了标准药物治疗外,还可以从Benlysta获益。
CellCept(霉酚酸酯)。一种抑制免疫系统的药物,也用于防止移植器官的排斥。越来越多地使用它来治疗狼疮的严重特征,特别是以前用Cytoxan治疗的特征。
美罗华 (利妥昔单抗)。用于治疗淋巴瘤和类风湿性关节炎的生物制剂。当其他疗法无效时,它用于治疗狼疮的最严重特征。

什么是狼疮人群的展望?

根据所涉及的器官和症状的严重程度,狼疮的前景各不相同。这种疾病通常包括症状时期,随后是缓解期或症状不足。大多数患有狼疮的人可以期待正常的使用寿命,特别是如果他们遵循医生的指示和治疗计划。

可以做什么来提高狼疮的生活质量?

没有治疗狼疮,但您可以采取措施来提高您的幸福感和生活质量,包括:

锻炼 。低度冲击的锻炼,如步行,游泳和骑自行车,可以帮助预防肌肉消瘦,降低骨质疏松症(骨骼变薄)的风险。运动也可以对心情产生积极的影响。
得到足够的休息 自己动手,休息一段时间的交替活动。
吃好。患有狼疮的人应该吃营养均衡的饮食。
避免酒精。酒精可以与您的药物相互作用,引起明显的胃或肠道问题,包括溃疡。
不要吸烟 吸烟会损害患有红斑狼疮的患者的循环和恶化症状。烟草烟雾也对你的心脏,肺和胃有负面影响。
在阳光下玩安全。患有红斑狼疮的人在暴露于阳光下时可能会发生皮疹或疾病。所有狼疮患者应保护自己免受阳光照射; 在太阳下限制时间,特别是上午10点至下午2点,戴太阳镜,帽子和防晒霜,当你在阳光下。
治疗发烧 及时照顾发烧和感染。发烧可能表示感染或狼疮发作。
成为您照顾的合作伙伴。与医生建立诚实和公开的关系。耐心一点。找到最适合您的药物和剂量通常需要时间。另外,按照医生的治疗方案,不要害怕提问。
了解你的疾病 记录您的狼疮症状,您身体的哪些部位受到影响,以及任何似乎触发您症状的情况或活动。
请求帮忙。不要害怕在需要帮助和要求的时候识别。考虑加入支持小组。通常有助于与经历过类似经历的其他人交谈。

与有狼的人共同生活

如果接近你的人有狼疮,你的生命也将受到影响。了解你所爱的人的疾病以及他或她可能期待的是非常重要的。以下是与狼疮患者一起生活的一些提示:

了解狼疮及其治疗方法。了解疾病可以帮助您了解预期的内容,并提供更好的支持和理解。
不要推 给你亲爱的一个足够的空间来处理这种疾病,并重新获得对他或她生命的一些控制。
如有可能,请随身携带医生。这是提供支持和听医生说的好方法。有时,一个人感到不知所措,不能接受医生说的一切。
鼓励该人照顾自己,遵循医生的治疗计划,但要轻轻一点。耐心,不要。叨
与人开放。谈论你自己的恐惧和担忧,并询问他的恐惧和需要。
 
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