什么是线粒体？
时间：2018-02-09 13:13:34 （次浏览 ）
线粒体通常被称为细胞的强国。它们帮助将我们从食物中摄取的能量转化为细胞可以使用的能量。但是，线粒体比能量生产要多。
目前几乎所有类型的人类细胞中，线粒体对我们的生存至关重要。它们产生了我们大部分的三磷酸腺苷（ATP），细胞的能量货币。
线粒体还涉及其他任务，例如细胞之间的信号传导和细胞死亡，也称为细胞凋亡。
在这篇文章中，我们将看看线粒体如何工作，看起来像什么，并解释当他们停止正确的工作时会发生什么。
线粒体的结构
线粒体很小，通常在0.75和3微米之间，在显微镜下不可见，除非它们被染色。
与其他细胞器（细胞内的微型器官）不同，它们有两个膜，一个是外膜，一个是内膜。每个膜具有不同的功能。
线粒体被分成不同的区域或区域，每个区域或区域执行不同的角色。
一些主要地区包括：
外膜：小分子可以自由穿过外膜。这个外部部分包括称为孔蛋白的蛋白质，其形成允许蛋白质交叉的通道。外膜还含有许多具有多种功能的酶。
膜间空间：这是内膜和外膜之间的区域。
内膜：这种膜具有多种作用的蛋白质。因为内膜没有孔隙，大多数分子都不能渗透。分子只能穿过特殊膜转运蛋白的内膜。内膜是大多数ATP产生的地方。
嵴：这是内膜的褶皱。它们增加了膜的表面积，因此增加了可用于化学反应的空间。
矩阵：这是内膜的空间。含有数百种酶，对ATP的生产非常重要。线粒体DNA被安置在这里（见下文）。
不同的细胞类型有不同数量的线粒体。例如，成熟的红细胞根本没有，而肝细胞可以有2000多个。对能量需求高的细胞趋于具有更多数量的线粒体。心肌细胞中大约40％的细胞质被线粒体吸收。
虽然线粒体经常被画成椭圆形的细胞器，但它们不断分裂（裂变）并粘合在一起（融合）。所以，现实中，这些细胞器在不断变化的网络中连接在一起。
此外，在精子细胞中，线粒体在中段螺旋形成并为尾部运动提供能量。
线粒体DNA
虽然我们的大部分DNA都保存在每个细胞的核中，但线粒体有自己的一套DNA。有趣的是，线粒体DNA（mtDNA）与细菌DNA更相似。
线粒体DNA包含37个基因的许多蛋白质和其他细胞支持设备的说明。
存储在我们细胞核中的人类基因组含有大约33亿个碱基对，而mtDNA由不到17,000个碱基组成。
在生殖过程中，一半孩子的DNA来自父亲，一半来自母亲。然而，孩子总是从母亲那里接受他们的线粒体DNA。正因为如此，mtDNA已被证明对于追踪遗传系非常有用。
例如，线粒体DNA分析得出的结论是，人类最近可能起源于非洲，大约在20万年前，是从一个共同的祖先，即线粒体夏娃开始的。
线粒体是做什么的？
尽管线粒体最着名的作用是能量生产，但他们也执行其他重要任务。
事实上，制造线粒体所需的基因中只有约3％进入了其能量生产设备。绝大多数人都参与其他工作，特定于他们被发现的细胞类型。
下面我们介绍一下线粒体的一些作用：
生产能源
ATP是一种复杂的有机化学物质，通常被认为是货币的分子单位，因为它为代谢过程提供动力。大多数ATP是通过一系列被称为柠檬酸循环或克雷布斯循环的反应在线粒体中产生的。
能量生产主要发生在内膜的褶皱或嵴上。
线粒体将来自我们吃的食物的化学能转换成细胞可以使用的能量形式。这个过程被称为氧化磷酸化。
克雷布斯循环产生了一种叫做NADH的化学物质。NADH被嵌入嵴中的酶用来产生ATP。在ATP分子中，能量以化学键的形式存储。当这些化学键断裂时，可以使用能量。
细胞死亡
细胞死亡，也称凋亡，是生命的重要组成部分。随着细胞变老或破碎，它们被清除并被破坏。线粒体帮助决定哪些细胞被破坏。
线粒体释放细胞色素C，其激活胱天蛋白酶，凋亡过程中涉及破坏细胞的主要酶之一。
由于某些疾病如癌症涉及正常细胞凋亡的分解，所以认为线粒体在疾病中起作用。
储存钙
钙对许多细胞过程至关重要。例如，将钙释放回细胞可以启动从神经细胞释放神经递质或从内分泌细胞释放激素。除此之外，钙也是肌肉功能，受精和血液凝固所必需的。
因为钙是如此重要，细胞紧紧地调节它。线粒体通过快速吸收钙离子并保持它们直到需要时起作用。
细胞内钙的其他作用包括调节细胞代谢，类固醇合成和激素信号传导。
热量生产
当我们感冒的时候，我们发抖保暖。但是身体也可以通过其他方式产生热量，其中一种是使用棕色脂肪组织。
在质子泄漏过程中，线粒体会产生热量。这被称为非颤抖产热。棕色脂肪在宝宝的最高水平被发现，当我们更容易感冒时，随着年龄的增长，水平逐渐降低。
线粒体疾病
线粒体内的DNA比其他基因组更容易受到损害。
这是因为在ATP合成过程中会产生可导致DNA损伤的自由基。
此外，线粒体缺乏在细胞核中发现的相同保护机制。
然而，大多数线粒体疾病是由于核DNA的突变，影响最终在线粒体中的产物。这些突变可以是遗传的或自发的。
当线粒体停止运作时，他们所处的细胞缺乏能量。所以，根据细胞类型的不同，症状可能会有很大差异。作为一般规则，心肌细胞和神经等需要最大能量的细胞受线粒体缺陷影响最大。
以下内容来自联合线粒体疾病基金会：
“由于线粒体在不同的组织中表现出如此多的功能，因此数百种不同的线粒体疾病是由于数百种基因和细胞之间复杂的相互作用，必须合作以保持我们的代谢机器平稳运行，是线粒体疾病的标志，相同的mtDNA突变可能不会产生相同的疾病。
产生不同症状但由于相同突变而引起的疾病被称为genocopies。
相反，具有相同症状但是由不同基因突变引起的疾病称为表型（phenocopies）。表型复制的一个例子是Leigh综合征，它可以由几种不同的突变引起。
虽然线粒体疾病的症状差异很大，但可能包括：
失去肌肉协调和无力
视力或听力问题
学习障碍
心脏，肝脏或肾脏疾病
肠胃问题
神经系统问题，包括痴呆症
其他被认为涉及线粒体功能障碍水平的疾病包括：
帕金森病
阿尔茨海默氏病
躁郁症
精神分裂症
慢性疲劳综合征
亨廷顿氏病
糖尿病
自闭症
线粒体和老化
在最近几年，研究人员调查了线粒体功能障碍和衰老之间的联系。关于衰老有许多理论，线粒体自由基衰老理论在过去的十多年中已经流行起来。
这个理论是活性氧（ROS）是在线粒体中产生的，作为能量产生的副产品。这些高度带电的颗粒会损害DNA，脂肪和蛋白质。
由于ROS引起的损伤，线粒体功能部位受损。当线粒体不能很好地发挥作用时，会产生更多的ROS，进一步恶化损伤。
尽管已经发现线粒体活性和衰老之间的相关性，但并不是所有的科学家都得出相同的结论。他们在衰老过程中的确切作用还不得而知。
简而言之
线粒体很可能是最着名的细胞器。而且，尽管他们被普遍认为是牢房的强者，但是他们却进行了一系列广为人知的行动。从钙储存到热量生成，线粒体对我们细胞的日常功能非常重要。
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