POEMS综合症
时间：2018-01-08 12:29:52 （次浏览 ）
重要 POEMS综合征
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同义词
Shimpo综合征
乌鸦综合症
高syndrome综合征
PEP综合征
多神经病 - 器官巨大 - 内分泌病- M蛋白 - 皮肤病变
骨硬化性骨髓瘤
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
总结
POEMS综合征是一种极为罕见的多系统疾病。POEMS是代表（P）神经病，影响许多神经的疾病的首字母缩略词; （O）rganomegaly，器官异常增大; （五）内分泌疾病，影响某些激素产生的腺体，有助于调节性功能的疾病，以及某些代谢功能; （M）克隆性丙种球蛋白病或M蛋白; 和（S）亲属异常。常见的症状包括腿部和手臂神经进行性衰弱，肝脏和/或脾脏异常肿大（肝脾肿大），淋巴结肿大，皮肤异常变黑（色素沉着过度），皮肤增厚，头发过度生长（多症） 。内分泌异常，如卵巢和睾丸（性腺）功能失常（原发性腺功能衰竭）和糖尿病可能会失败。与POEMS综合征有关的具体内分泌异常因病例而异。该疾病的其他重要特征包括视神经周围肿胀（视神经乳头水肿），可能发生在踝关节（水肿），腹腔（腹水）或肺周围（胸腔积液）的异常体液潴留，骨上无痛疤痕x射线（骨硬化）和血小板计数升高（造成凝血的血细胞）。有些患者可能也有异常肺功能检查，由于其神经病变无法行走，可能不会被注意到。
引入
POEMS综合征与一组被称为单克隆丙种球蛋白病或浆细胞病疾患相关联。这些疾病的特征是浆细胞单克隆（单克隆）的不受控制的生长，这导致血液中M蛋白（也称为免疫球蛋白）的异常积累。免疫球蛋白在健康战斗感染。然而，M蛋白的具体作用和POEMS综合征的确切原因尚不清楚。研究表明，一种叫做VEGF（血管内皮生长因子）的化学物质在这种疾病中起着重要的作用。
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最后更新：9/7/2012
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