表皮松解性鱼鳞病
时间：2018-01-12 21:24:46 （次浏览 ）
重要
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同义词
BCIE
EHK
表皮松解性角化过度
大疱性先天性CIE
大疱性先天性鱼鳞状红皮病（Brocq）
EI
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
概述
表皮解型鱼鳞病（EI）特别指遗传性皮肤病，其特征在于不同程度的起泡和随后的皮肤反应性结垢。潜在的组织病理学显示中表皮分裂和角化过度，一起被称为表皮松解性角化过度（EHK）。根据致病性突变的性质，症状可能不同于摩擦时的轻微起泡，严重糜烂或广泛的疣状结垢（“ 豪猪人 ”）。掌跖角化病（手掌和脚掌上的过度愈合形成）和/或毛发异常可能存在于某些形式的病症中。
介绍
“国际鱼鳞病共识”组织于2009年通过了“表皮松解型鱼鳞病”这一术语，取代了大的先天性水疱性红皮病（Brocq）和表皮松解性角化过度的老年人混淆标签。
许多疾病表现出表皮松解性角化过度，包括EI，浅表性表皮松解型鱼鳞病，以及McGrath外胚层发育异常 - 皮肤脆性综合征等桥粒病。使用术语EHK来表示现在已知的表皮松解型鱼鳞病的紊乱导致了许多混淆。
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